개요
뇌성마비(Cerebral palsy: CP)는 뇌의 기질적 병변으로 발생하는 신체적 장애로 보행, 일상생활의 동작 등에 상당한 제약을 줍니다. 미성숙한 뇌의 비진행성 손상 또는 병변과 같은 이상으로 발생합니다. 이때, 태아기와 신생아기 또는 5세 이전의 뇌 손상을 포함합니다. 뇌성마비의 발생률은 1,000명 중 2~2.5명이 발생합니다. 뇌성마비는 침범 부위와 근 긴장도에 따라 분류할 수 있습니다. 즉, 해부학적 부위와 근 긴장도, 움직임의 특성에 따라 분류합니다.
뇌성마비를 움직임에 특성에 따라 분류하면 경직형(spastic type), 무정위형(athetoid), 운동 실조형(ataxia), 이완형(flaccid, hypotonic), 그리고 혼합형(mixed)이 있습니다.
경직형(spastic)
경직형(spastic)부터 알아보겠습니다. 경직형 뇌성마비는 전체의 80%입니다. 주요 원인은 조산으로 인한 뇌실 주변의 백색 연화증, 그리고 주변의 뇌 조직의 괴사입니다. 경직형 뇌성마비의 특징은 비정상적인 근 긴장이 나타나며 반사 기능이 나타난다는 것입니다. 경직형 뇌성마비는 손상 부위에 따라 편측마비와 양측마비로 구분합니다. 또 양측마비가 사지마비와 양지 마비로 구분됩니다. 사지마비의 40~70% 정도가 보행할 수 있으며 주요 기능의 결손, 인지 결손, 뇌전증, 그리고 시각장애 등이 발생합니다. 양지 마비는 85% 정도가 보행할 수 있으며 정상적인 인지 기능이 있습니다. 편측마비는 95% 정도가 보행할 수 있으며 정상적인 인지를 보입니다.
경직형 뇌성 마비에는 중증(serve), 중등도(moderate), 그리고 경도(mild) 경직형이 있습니다. 중증 경직형 뇌성마비는 굽힘근과 폄 근에 중증 경직의 증가, 수면, 휴식 시에도 근 긴장도의 증가가 지속된다는 특징이 있으며 이 경직은 근위부가 원 위부의 근 긴장도보다 높게 나타납니다. 사지마비(quadriplegia)의 형태로 많이 나타나는데 일부는 하지마비로 나타나기도 합니다. 관절 가동 범위를 보면, 비정상적인 패턴에 의한 근골격계의 변형, 아래팔의 엎침의 구축, 엉덩관절 아탈구가 발생합니다. 따라서 발꿈치 근육, 고관절 모음근, 고관절 굽힘근, 무릎관절 굽힘근의 단축(shorting)이 발생합니다.
비대칭성 긴장성경반사(asymmetric tonic neck reflex: ATNR), 대칭 긴장목반사(symmetric tonic neck reflex: STNR), 양성 지지 반응 등의 비정상적인 반사가 출현하며 정위반응, 균형 반응이 결여됩니다. 또한 구강 운동의 제한이 나타납니다. 수동적이고 의존적 성향이 강하게 나타나며 움직임에 대한 불안과 두려움이 높습니다.
중등도 경직형 뇌성마비는 중등도 정도의 근 긴장도 증가 동반, 휴식 시 거의 정상인 근 긴장도를 가집니다. 흥분, 움직임, 지나친 노력, 말하기 등의 요인에 의해 근 긴장도가 증가합니다. 원위부가 근위부의 근 긴장도 보다 높게 나타납니다. 이 형태의 뇌성마비는 사지마비(quadriplegia) 형태가 많으나 일부는 하지마비로 나타나기도 합니다. 관절 가동 범위를 보면, 심한 경직형에 비해 많은 움직임이 나타납니다.
경도 경직형 뇌성마비는 휴식 시 거의 정상 근 긴장도를 가집니다. 빠른 움직임이 가능하며, 크게 노력하면 경도의 근 긴장이 증가합니다. 사지마비 형태가 많으나 diplegia, hemiplegia도 나타납니다. 원시반사 통합, 보호 반사 그리고 균형 반사가 존재합니다. 구강 운동성은 증가하며 짧은 호흡, 발성을 위한 호흡이 가능합니다.
무정위형(athetoid) 뇌성마비
무정위형(athetoid) 뇌성마비는 운동 이상형 뇌성마비라 부르기도 합니다. 무정위형 뇌성마비는 핵황달에 의한 뇌바닥 핵(basal ganglia)의 손상으로 인하여 발생합니다. 발생률은 10%로 최근에는 의학의 발달로 인해 발생률이 감소하고 있습니다. 무정위형 뇌성마비의 특징은 비정상적으로 근 긴장의 동요(fluctuation)가 있다는 것입니다. 즉, 근 긴장이 낮았다 올라갔다 하는 것입니다. 또한 불수의적 움직임이 나타납니다. 근위부의 안정성이 부족하며 사지마비의 형태를 보입니다. 60% 정도가 보행할 수 있습니다.
단계적이고 부드러운 동작의 수행이 어려우며, 정중 위(midline) 유지와 섬세한 선택적 움직임의 어려움을 보입니다. 지적 수준이 높은 편이고 청각, 언어장애를 동반합니다. 시선 고정이나 독립적인 안구운동이 어려운 것과 같은 시각 문제가 나타납니다.
감정조절이 불안정하고 움직임에 대한 두려움은 없지만 나이가 들며 좌절감이 높아집니다.
운동 실조형(ataxia)
운동 실조형(ataxia) 뇌성마비는 근 긴장도가 낮은 편입니다. 사지마비의 형태를 가집니다. 소뇌의 손상으로 몸통과 다리의 평형장애로 자세 조절 능력에 결함을 보입니다. 발생률은 2~5%입니다. 운동 실조형 뇌성마비 아동은 stability의 저하를 보입니다. 90% 정도가 보행할 수 있지만, 걸을 때 균형을 잡지 못하고, 술에 취한 것처럼 걷습니다. 머리의 흔들거림, 운동 조절 곤란, 안구 진탕 등으로 인하여 섬세한 동작을 하는 데 어려움을 보입니다. 움직임으로 좋아하지 않고 감각장애를 동반하기도 합니다.
이완형(flaccidity) 뇌성마비
이완형(flaccidity) 뇌성마비는 출생 시 현저히 낮은 근 긴장도를 보입니다. 사지마비의 형태를 보이며 관절의 과도한 움직임을 주요 특징으로 합니다. 턱관절, 어깨관절, 엉덩이 관절 등의 탈구 가능성이 큽니다. 외부 자극에 대한 반응이 정상보다 둔하게 나타납니다. 물체 대한 흥미가 적어 수동적이고 착한 아기로 불립니다. 호흡이 얕다는 특징도 있습니다. 배나 머리에 힘이 없으며 눈, 입을 다물지 못합니다.
사지의 마비 부위에 따른 분류
뇌성마비를 손상 부위에 따라 분류하면 단마비(monoplegia), 편마비(hemiplegia), 양지 마비(양하지 마비, diplegia), 그리고 사지마비 (quadriplegia)가 있습니다.
단마비(Monoplegia) 뇌성마비는 신체의 한쪽 마비입니다. 편마비(Hemiplegia)는 오른쪽이나 왼쪽 중 한쪽의 상지와 하지마비입니다. 하지마비(Diplegia)는 상지와 하지 모두 마비가 있지만 상지의 침범 정도가 하지보다 덜한 경우 주로 하지에 마비나 나타납니다. 삼지마비(Triplegia)는 두 하지와 한쪽 상지 마비입니다. 사지마비(Quadriplegia)는 상지와 하지 모두 마비가 있고 침범 정도도 같습니다. 무정위형, 저 긴장형, 그리고 실조형이 사지마비에 해당합니다.
동반증상
뇌성마비는 여러 동반증상이 있습니다. 먼저, 언어 및 지적장애가 동반됩니다. 지적장애는 뇌성마비 아동의 50~75%가 가지며, 언어장애는 뇌성마비 아동의 30%가 가집니다,
간질, 발작은 뇌성마비 아동의 40%가 가지고 있습니다. 섭식장애는 비정상적인 구강 움직임, 근 긴장도, 감각장애가 그 원인으로 작용합니다.
감각장애는 뇌성마비의 40~50%가 약시, 근시, 난시, 사시, 시지각 장애를 보입니다. 이때 청각장애는 25%가 나타납니다.
행동장애로는 과잉행동, 주의력 산만, 그리고 감정조절의 장애가 나타납니다.